美(měi)國(guó)心髒協會(huì)發布心髒結節病​λ£ 科(kē)學聲明(míng)

　　心髒結節病作(zuò)為(wèi)結節病心髒受累的(de)一(y‍¶★←ī)種表現(xiàn)，可(kě)累及心髒任何部位。通(tōng)常病情進展¥±£較隐匿，臨床診斷較困難。

　　近(jìn)日(rì)，美(měi)國(guó)心髒協會(hu☆ ¶ì)發布了(le)關于診斷和(hé)管理(lǐ)心髒結節病的(de)科✔♦↓ (kē)學聲明(míng)。

　　病理(lǐ)生(shēng)理(lǐ)學和(h$<é)流行(xíng)病學

　　目前對(duì)于結節病的(de)确切病因尚不(bù)清楚π→‍σ，這(zhè)種全身(shēn)性炎症疾病可(kě)能(néng)是( '↔φshì)由于遺傳易感性患者暴露于未知(zhī)抗原(如(rú)黴菌、殺蟲劑¶Ω≥λ或矽塵)而發生(shēng)發展的(de)。有(yǒu)結節病家''δσ(jiā)族史者得(de)此病風(fēng)險高(gāo>↕δ)。

　　患者免疫系統失調始于1型T輔助細胞的(de)激活和(hé)細胞因子(☆₩zǐ)和(hé)趨化(huà)因子(zǐ)的(de)上(shàng)調∞$₩。這(zhè)導緻巨噬細胞的(de)激活和(hé)非幹酪樣壞死₹☆性肉芽腫的(de)形成。

　　活動性炎症期可(kě)發展為(wèi)纖維化(§λhuà)期，兩者都(dōu)可(kě)能δ‍↔$(néng)導緻心功能(néng)障礙。 ♥ 

　　在美(měi)國(guó)，結節病患病率為(wèi)35.2例/10®™¥ 萬人(rén)，其中非裔發病率與患病率更高(gāo)。×'α‌結節病在女(nǚ)性發病率高(gāo)于男(ná"∏αn)性。

　　心髒結節病在日(rì)本人(rén)群₹‌​中多(duō)見(jiàn)。心髒結節病所緻心衰在非裔比白(bái§∑)人(rén)更多(duō)見(jiàn)，男(nán)性比女(₹€ nǚ)性更多(duō)見(jiàn)，而室性心律失常在男(ná∞πn)性比女(nǚ)性更多(duō)見(j∏÷iàn)。

　　診斷

　　引起考慮為(wèi)心髒結節病的(de)危險信号包括：<€₹≥★60歲患者出現(xiàn)不(bù)明(míng)原因高(gā$€•₽o)度房(fáng)室阻滞、不(bù)能(néng)解釋的(de)室性心≈×"律失常、左心室射血分(fēn)數(shù)降低(δ‌'dī)、局部壁面動脈瘤或在無冠狀動脈疾病或其他(tā)病因情況下(xiα®σà)出現(xiàn)基底間(jiān)隔變薄。

　　心髒磁共振是(shì)重要(yào)的(de)診斷方法。在∑∏↔一(yī)項荟萃分(fēn)析顯示，CMR對(du∑€αì)心髒結節病的(de)診斷具有(yǒu)很(hěn)高(gāo<✘"♦)的(de)敏感度(95%)和(hé)特異‌&度(85%)。

　　心肌晚期钆增強(LGE)是(shì)已知(zhī)或疑似心£π髒結節病患者全因死亡率和(hé)持續室性心律→♠φ↔失常的(de)最強預測因子(zǐ)。

　　心髒結節病多(duō)累及左室心外(w•✔δài)膜下(xià)、室間(jiān)隔、左室多(duō)竈性≥♠♠™或右心室遊離(lí)壁。不(bù)過尚無LGE模式以充♦β₩分(fēn)診斷心髒結節病。

　　FDG-PET有(yǒu)助于識别代謝(xiè)活躍的(de)心髒≥ππ結節病炎性病變。該試驗需要(yào)至少(shǎo)禁食24小(xiǎo)時(​ ε≥shí)或無碳水(shuǐ)化(huà)合物(wù)飲食，→≠< 以抑制(zhì)背景心肌對(duì)FDG的(de)攝取。

　　特定模式如(rú)多(duō)個(gè)不(bù)連續關注缺陷  ÷±與相(xiàng)關的(de)FDG攝取或多(duō)部位FDG攝取，¥×聯合心外(wài)FDG攝取，靈敏度和(hé)特異度分(fēn)别為(wσ₽₽←èi)83%和(hé)100%。

　　這(zhè)種病由于疾病的(de)局竈性與斑片狀，無←‍引導的(de)心內(nèi)膜活檢，靈敏度僅約20%。←∞

　　FDG-PET或CMR成像和(hé)電(diàn)解剖電(diàn)'♠壓标測引導的(de)心肌活檢可(kě)将診斷率提高(€₩₽gāo)到(dào)40%~50%。

　　在過去(qù)30年(nián)裡(lǐ)，日(rì)本衛生(≈♣®>shēng)福利部、世界結節病和(hé)其他(tā)肉芽腫疾病協會(≥±₽huì)(WASOG)、心律學會(huì)(HRS)和(hé)日(rì)本循環"₹學會(huì)提出的(de)診斷标準指出，在無心肌活檢陽★∏性的(de)情況下(xià)，如(rú)果心外(wà≤←i)診斷明(míng)确，則可(kě)以診斷心髒結節病。

　　治療

　　一(yī)般而言，對(duì)于有(yǒu)™<π≈症狀者，如(rú)果診斷明(míng)确或極有(yǒu₹βλ)可(kě)能(néng)為(wèi)心髒結節病，則應啓動免疫抑制<∑∞(zhì)治療。

　　對(duì)于可(kě)能(néng)為(wèi)心髒結節病的™Ω(de)患者，應與患者仔細討(tǎo)論治∑★療的(de)風(fēng)險與獲益。

　　對(duì)于心髒結節病可(kě)能(néng)性低©γ• (dī)或低(dī)概率患者，一(yī)般不(bù)進行(xíng)治療✔¥。

　　75%的(de)症狀性心髒結節病患者，在皮質類固醇減量時(♠<≥γshí)會(huì)複發。

　　甲氨蝶呤、黴酚酸酯、硫唑嘌呤、英夫利昔單抗、阿達木(mù)↑✔<ε單抗和(hé)利妥昔單抗可(kě)降低(dī)最低(dī)有±∑π™(yǒu)效皮質類固醇劑量。

　　盡管尚無完美(měi)方法評估炎症程度，但(dàn)心髒F 'DG攝取與活動性心髒結節病臨床證據密切相(xiàng)關。

　　目前尚無前瞻性随機(jī)試驗比較免疫抑制(zh∞∑✔ì)的(de)療效。

　　盡管也(yě)無針對(duì)心髒結節病♠ 心衰患者的(de)指南(nán)指導的(de)藥物(wù)治療的(de)前瞻©$性研究，不(bù)過其中獲益從(cóng)現(xià♥¶☆∞n)有(yǒu)心衰患者研究中可(kě)推斷出。

　　傳導系統異常在心髒結節病患者中很(hěn)常見($εjiàn)。這(zhè)類患者發生(shēng)δ↔>室性心律失常、心髒移植或心原性死亡的(de)風(fēng)✔× 險較高(gāo)。

　　鑒于心髒結節病患者發生(shēng)室性心律失常的(de)複雜(z✔≈á)性，需要(yào)進行(xíng)免疫抑制(zhì)治療、抗心律σ‌☆ 失常和(hé)消融等綜合治療。

　　2017年(nián)AHA/ACC/HRS室性心律失♦∏♠€常管理(lǐ)和(hé)預防心原性猝死指南(nán)推薦，I♥₽ λCD可(kě)用(yòng)于心原性猝死的(de)二級預防以及左₩∞✘心室射血分(fēn)數(shù)≤35%的(de)患者心原性猝死的(¥↑©de)一(yī)級預防，且均為(wèi)Ⅰ級推薦♣‌₽σ。

　　此外(wài)，指南(nán)還(hái)推薦，對(du₩∞δ<ì)于懷疑心律失常導緻暈厥，特别是(shì)合并存在左室功能(néng)不(b÷≥§¥ù)全或起搏适應證的(de)心髒結節病患者可(kě)植入ICD;對↕≥(duì)于懷疑心律失常導緻暈厥的(de)心髒結✔€節病患者可(kě)行(xíng)心髒電(diàn)∞÷✔φ生(shēng)理(lǐ)檢查，均為(wèi)II級推©→↑薦。

　　共識建議(yì)采用(yòng)多(duō)學科(kē)團隊以準÷≈Ω 确診斷、治療和(hé)管理(lǐ)，多(duō)學科(kē)團隊包括心衰專×✘₽家(jiā)、電(diàn)生(shēng)理(&♥lǐ)學家(jiā)、影(yǐng)像學專家(jiā)、肺病專家(jiā)£γ'、風(fēng)濕病專家(jiā)和(hé)其他(tā)心外γ∏£(wài)領域專家(jiā)，如(rú)神經科(kē)、眼科(kē)專家(j☆↑₽∏iā)等。

　　來(lái)源：Diagnosis and Management of↑✔ Cardiac Sarcoidosis: A Scientific ↕♦Statement From the America✘£n Heart Association. Circulati¶Ω✔on, 2024;Apr