心律失常導緻的(de)心肌病，有(yǒu)三大(dà)類！J ©ACC綜述

　　近(jìn)日(rì)，JACC發文(wén)就(jiù)心律失常性心肌病&π≠(Arrhythmia-Induced Cardiomyopath♦↔€ y)進行(xíng)了(le)詳細闡述。

　　文(wén)章(zhāng)指出，心律失常往往心衰和(hé)<δ£↓心肌病共存，心衰和(hé)心肌病可(kě)觸發心律失常，而心動過速、心房(fá₹±αng)顫動和(hé)室性早搏之類心律失常可(kě)誘發可♣<★ (kě)逆性擴張型心肌病，即所謂的(de)心律失常性心肌病，或心律¥↔失常性心衰。

　　心律失常性心肌病嚴重程度不(bù)同，可(kě & σ)表現(xiàn)為(wèi)無症狀或心衰。

　　文(wén)章(zhāng)指出，動态心電(diàn)圖β♦₩&監測以及心髒磁共振成像均是(shì)明(m✘φ₹÷íng)确心律失常性心肌病診斷的(de)重要(yào)手段。

　　适宜治療心律失常性心肌病，可(kě)逆轉心室♠←♥收縮功能(néng)障礙和(hé)潛在的(de)發病率和(hεπ♣é)死亡率。文(wén)章(zhāng)強調，有<$±®(yǒu)必要(yào)更好(hǎo)了(le)解心律失常性心±•≥肌病的(de)病生(shēng)理(lǐ)機(jī)制(zhì)和(hé)♥±₽預測因素，以制(zhì)定有(yǒu)效的(de)預防策略。

　　不(bù)過，為(wèi)何盡管心律失常負荷相(xiàng)同，但(dàn$Ωγ✔)某些(xiē)人(rén)更容易罹患心律失常性心肌病?主要(yào)α♥問(wèn)題是(shì)心律失常對(duì)左室收縮功能(néβ¶ng)的(de)影(yǐng)響程度。

　　如(rú)果患者存在心肌病，若平均心率>100次/分(fē≠©₹↕n)、房(fáng)顫或室性早搏負荷>10%，應懷疑心律失¥≠♠‌常性心肌病。當消除相(xiàng)關心律失常，心肌病得♥♣•(de)以逆轉時(shí)，可(kě)明(míng)确心律失常απ≈性心肌病的(de)發生(shēng)。

　　治療選擇取決于具體(tǐ)的(de)心律失常類型、合并  症和(hé)患者的(de)選擇。

　　心律失常性心肌病的(de)準确診斷和(h$β&£é)治療或可(kě)提高(gāo)患者的(d≠€>e)生(shēng)活質量，改善臨床轉歸，減少(s®♣hǎo)住院率和(hé)醫(yī)療花(huā)費(f∏±δγèi)。

　　文(wén)章(zhāng)中，心律失常性心肌病包括¶÷¥心動過速性心肌病、房(fáng)顫相(xiàng♦'§÷)關心肌病和(hé)室性早搏相(xiàng)關的(de)心肌病三大(dà)類₩• ‌，但(dàn)不(bù)包括右室起搏、左束支阻滞和(hé)心髒預激等傳導系統異€÷常引起的(de)心肌病。

　　心動過速性心肌病

　　房(fáng)顫和(hé)房(fáng)撲伴心α≥γ室快(kuài)速反應是(shì)心動過速性心肌病最常見(jiàn)π÷♦病因，房(fáng)速、房(fáng)室或房φ∞≥(fáng)室結折返性心動過速、持續性窦φ≈ ✘速、各種室速和(hé)起搏器(qì)介導的(de)心動過速等心律失常，₩∑ 也(yě)有(yǒu)心律失常性心肌病風(fēng)險。

　　1、病理(lǐ)生(shēng)理(lǐ)學機≥₩≥(jī)制(zhì)

　　持續的(de)、連續心房(fáng)起搏的(de)動物(wù)模型可(k©↑α'ě)見(jiàn)雙心室擴張、心肌未見(jiàn)€&♠肥厚，心髒質量無改變，但(dàn)可(kě)見(jiàn)輕度€↔δ♥心室變薄。

　　可(kě)觀察到(dào)心肌結構與功能(néng)的←↑≈♣(de)改變，以及點重構和(hé)鈣重構，這(zhè≥¶¶₹)些(xiē)導緻興奮-收縮耦合受損和(hé)舒張功能(néng)障礙。

　　停博4周後，Ca2+瞬态、Ca2+攝取和(hé)肌酸激酶活♠★α性顯著正常化(huà)，但(dàn)盡管左心室功能(né•δ ng)正常化(huà)，仍可(kě)見(jiàn)心肌纖維化(λ≠φhuà)。

　　2. 臨床表現(xiàn)與診斷

　　臨床研究中，心動過速性心肌病發生(shēng)在心動過速後3~120天× ☆。應用(yòng)動态心電(diàn)圖監測≥2周對(duì)$£™¥于明(míng)确心動過速誘發性心肌病診斷是(shì)必要(yào)的™≈♣(de)。

　　心動過速性心肌病的(de)特征是(shì)，心肌擴♠±♥‌張，伴有(yǒu)重度或重度雙心室收縮功能(néng)障礙，但(βεdàn)不(bù)伴有(yǒu)心肌肥厚β≠。此外(wài)可(kě)能(néng)伴有(yǒu)二尖↔‍瓣功能(néng)不(bù)全。

　　明(míng)确心動過速性心肌病診斷，需要(yào)在治療心動過速後6個↓>♣∏(gè)月(yuè)內(nèi)左室收縮功能(nén<₽g)恢複或改善。

　　3、治療

　　主要(yào)治療包括使用(yòng)抗↕™✔心律失常藥物(wù)或消融治療原發性心律失常。啓動或優化(huà)心衰★ φ藥物(wù)對(duì)促進逆轉重構至關π♥重要(yào)。

　　經有(yǒu)效治療後，左室功能(néng)通(tōng)常✔≈✘在4~12周內(nèi)改善，大(dà)多(duō)數(shù)患者心衰<₹α☆症狀改善，NYHA心功能(néng)分(fēn)級改善≥1級。

　　心動過速性心肌病并非總能(néng)完全恢複，盡管左室收縮功能(né♦∏δng)正常化(huà)，但(dàn)特定的(de)組織病理(★÷>£lǐ)學異常、舒張功能(néng)障礙和(hé)心室擴張等可(k £₩ě)能(néng)持續存在。

　　對(duì)于房(fáng)撲、房(fáng)室結折返性心動過 ♦£速、房(fáng)室折返性心動過速和(hé)房(fáng)性心動過速¶☆€ ，進行(xíng)消融治療尤其有(yǒu)助于心$±♠律失常的(de)成功治療。

　　房(fáng)顫相(xiàng)關心肌病

　　心率控制(zhì)是(shì)分(fēn)辨房​‍(fáng)顫相(xiàng)關心肌病與心動過速性心肌病的(de)"δ關鍵。

　　房(fáng)顫相(xiàng)關心肌病的(d♦↓e)潛在機(jī)制(zhì)，被認為(wèi)是(shì♠α )由不(bù)規律心率觸發導緻Ca2+動力學異常，并且心房(fán≠♠$₽g)收縮與排空(kōng)受損，最終激活交感神經。

　　與心率控制(zhì)程度相(xiàng)同↕✘β的(de)患者相(xiàng)比，房(fáng)室結消融加雙室起搏的(de)β↑®患者有(yǒu)臨床獲益。

　　1.臨床表現(xiàn)與診斷

　　房(fáng)顫相(xiàng)關心肌病，也(yě®♠←©)是(shì)一(yī)種排除診斷，對(duì)于非缺血☆↕εδ性心肌病和(hé)持續性房(fáng)顫患者，盡管進行(xíng  π)了(le)适當的(de)藥物(wù)治療和♠Ω÷(hé)率控制(zhì)仍無改善，但(dàn)治療房(fán₹✔✔¥g)顫後左室功能(néng)改善或恢複正常時(shí)，可(kě<£)确診。

　　2、治療

　　臨床管理(lǐ)包括指南(nán)指導的(de)∑>✘藥物(wù)治療和(hé)心律控制(zhì)。房(fáng)顫期間(ji≥✘≈↔ān)僅控制(zhì)心室率或不(bù)能(néng)可(kě)靠預測心肌病®γ的(de)可(kě)逆性。

　　房(fáng)顫消融能(néng)讓50%~88%的(de)心衰合并心肌ε ♣病的(de)患者維持窦性心律。CABANA試驗中，與藥物(wù)治療相(xi₽∞àng)比，導管消融改善了(le)患者生(shēng)存率、房(fá"‍ng)顫複發和(hé)總體(tǐ)生(shēng)活質量。

　　抗心律失常藥物(wù)在維持窦性心律方面總體(tǐ)成功率為(₽≈$wèi)30%~50%。具有(yǒu)裡(lǐ)程碑意義的(de)房δ ≈<(fáng)顫試驗表明(míng)，在伴或不(bù)<>×伴心衰患者中，抗心律失常藥物(wù)未能(néng)顯示顯著療效←•£≈，包括減少(shǎo)心衰住院方面。

　　室性早搏相(xiàng)關心肌病

　　這(zhè)類心肌病的(de)特點是(sh §≈ì)，左室功能(néng)障礙的(de)發生(φ  shēng)發展由頻(pín)繁的(de)室性早搏所緻。

　　如(rú)果已确診心肌病，頻(pín)繁室性早γπ&搏導緻左室射血分(fēn)數(shù)惡化(huà)≥10%，可(k‌​ě)考慮疊加有(yǒu)室性早搏相(xiàng£ ₹)關心肌病。

　　室性早搏随年(nián)齡的(de)增長÷©‌(cháng)而增加，尤其是(shì)≥75‌€♠≥歲的(de)人(rén)群。室性早搏通(tōng)常與心梗後"✘、冠心病、擴張型心肌病和(hé)心衰有(yǒu$•)關，據報(bào)道(dào)患病率超過90%。

　　室性早搏是(shì)全因死亡與心血管死亡的(de)獨立預測因素。頻(pí♠∏× n)繁室性早搏是(shì)收縮性心衰和(hé)死♠∞亡率升高(gāo)的(de)重要(yàoδ₹"§)但(dàn)可(kě)改變的(de)危險因素。

　　室性早搏相(xiàng)關心肌病的(de↕÷ ₽)發生(shēng)機(jī)制(zhì)，一(yī)是(shì)收縮功能 ★ (néng)障礙的(de)主要(yào)原因與Ca2+∞>"→誘導的(de)Ca2+釋放(fàng)機(jī≤✘)制(zhì)的(de)中斷有(yǒu)關;二是(shì)破壞了(♠÷le)心髒自(zì)主神經平衡。

　　此外(wài)，一(yī)項動物(wù)研究表明(míng)，左室∑ε✔&不(bù)同步化(huà)和(hé)收縮後增強可(kě)能(néng♠£≠‌)同樣促進室性早搏誘發性心肌病的(de)進展。

　　有(yǒu)研究顯示，室性早搏負荷≥10%促進室性早搏© 誘發性心肌病進展，還(hái)有(yǒu)研究顯示♠♣♦♣，室性早搏負荷降低(dī)至6%~8%左室功能(néng)改善。

　　部分(fēn)室性早搏負荷較高(gāo)φ→的(de)患者并不(bù)發生(shēng)心肌病。插入性Ωδ&室性早搏、室性早搏-QRS持續時(shí)間(jiān)>157 m♠☆×s和(hé)心外(wài)膜起源，均可(↑¶kě)預測室性早搏性心肌病的(de)發生(shēng)。

　　1.臨床表現(xiàn)、診斷和(hé)預後

　　室性早搏性心肌病的(de)發生(shēng)時(shí)間≠δ(jiān)從(cóng)幾個(gè)月(yuè)至幾年(±σ♣≤nián)不(bù)等。

　　頻(pín)繁室性早搏(>10%)的(de)患者應懷疑室性早↔↑↔¶搏性心肌病，尤其是(shì)非缺血性心肌病患×≤β者。

　　至少(shǎo)進行(xíng)6天檢測患者最大(dà)室性早搏負荷™•λ 是(shì)理(lǐ)想的(de)。

　　室性早搏性心肌病的(de)特點是(shì)輕至中₹​$σ度左室功能(néng)障礙、左室增大(dà)、輕度二尖瓣反流、左房(•αfáng)增大(dà)，通(tōng)常在λ≈消除室性早搏後2~12周內(nèi)消退。

　　ABC-VT評分(fēn)系統有(yǒu)助于預測頻(pín)繁室性 π£'早搏患者的(de)不(bù)良左室重構和(hé)未來(lái¶¶✔>)的(de)臨床轉歸。該系統不(bù)良重塑因素包括室性早搏正向€←↑∑波形、室性早搏負荷、室性早搏聯律間(jiān)期→₽> 500 ms、非持續性室速。

　　2.治療

　　指南(nán)建議(yì)，對(duì)心肌病和(hé)室性早搏負荷'♠↑₩>15%的(de)患者進行(xíng)控制(zhì)λ£♦¶室性早搏。

　　無左室功能(néng)障礙的(de)頻(pín)繁室性早搏(≥10%負荷)↔λ♥ 患者，應至少(shǎo)每6~12個(gè)ε'¶月(yuè)定期監測一(yī)次。

　　消融術(shù)和(hé)抗心律失常治療÷∑‌均顯示出相(xiàng)似的(de)長(cháng)期室性心律失常抑制(z​✘♦hì)率(70%~80%)，不(bù)過尚無前瞻性研究直∑ ε↕接比較這(zhè)兩種治療手段。

　　一(yī)項多(duō)中心回顧性研究中，頻(☆•pín)發發生(shēng)室性早搏(平均室性早搏負荷為(wèi)↕∑₽↑20%)的(de)非缺血性心肌病患者，消融治療☆>✔後67%左室功能(néng)改善。

　　對(duì)于影(yǐng)響右室的(d♦&£e)室性早搏心肌病患者，成功的(de)消融治療可(kě)恢∑✘>複右室功能(néng)。

　　心髒磁共振成像評估的(de)疤痕負荷可(kě)以預測對 ε×₽(duì)室性早搏抑制(zhì)的(de)有(yǒu)無反應λ ↔，尤其當室性早搏負荷大(dà)幅減少(shǎo)(>λ&✔ ;20%)時(shí)。

　　來(lái)源：Shoureshi P, Tan AY, Ko♣∑'÷neru J, et al. Arrhythmia-Induced↕∑εε Cardiomyopathy: JACC State→↕-of-the-Art Review. J Am Ωγ  Coll Cardiol. 2024 Jun 4;83'↕×(22):2214-2232.